Séance 11. RÉUNION ANNUELLE DU RÉSEAU FRANCOPHONE VASCULAIRE

Résumé

La maladie de Behçet (MB) est une affection systémique dont l’étiopathogénie est en grande partie non connue.
Elle est caractérisée par un grand polymorphisme clinique avec une fréquence particulière des manifestations dermatologiques qui représentent trois des quatre critères de classification de la maladie adoptés par l’International
Study Group (ISG) (tableau 1). L’atteinte vasculaire, dite « angio-Behçet » ou « vasculo-Behçet » est particulière par
certains aspects car elle est surtout observée chez des hommes jeunes sans facteurs de risque thrombotiques ou
cardiovasculaires. Tous les vaisseaux, quel que soient leur type (artériels ou veineux), leur calibre ou leur localisation peuvent être touchés, avec souvent des manifestations vasculaires multifocales.
L’atteinte vasculaire est grave, considérée comme la principale atteinte pouvant engager le pronostic vital; elle
justifie ainsi une prise en charge thérapeutique rapide et agressive.
L’atteinte veineuse recouvre 80 à 90% des atteintes vasculaires, elle est en moyenne retrouvée chez un tiers des
patients. Elle est décrite à tous les âges, et survient dans plus de la moitié des cas au cours des cinq premières
années de l’évolution de la maladie. Cette atteinte peut précéder ou peut être le mode d’entrée dans la maladie
dans prés de 10% des cas. Elle est ainsi l’occasion de rechercher d’autres manifestations cliniques permettant de
la rattacher à la maladie, souvent négligées car considérées comme banales (aphtose bipolaire, pseudofolliculite).
Elle peut être accompagnée d’une fièvre et d’un syndrome biologique inflammatoire qui sont plutôt rares au cours
de la MB. D’un autre coté, la mise en évidence d’un syndrome inflammatoire et/ou fébrile inexpliqué au cours de
la MB doit inciter à rechercher une atteinte vasculaire latente.
Les thromboses veineuses profondes des membres inférieurs sont les plus fréquentes et représentent 60 à 70%
des localisations veineuses de la maladie. Elles sont souvent bilatérales ou à bascule. La découverte de cette
atteinte au stade de syndrome post-thrombotique évolué n’est pas rare. Les thromboses veineuses superficielles
sont également fréquentes. Elles sont fugaces, migratrices, volontiers récidivantes, et sont classiquement intégrées
au sein des atteintes cutanées où elles sont confondues avec un érythème noueux. Elles sont souvent associées à
des thromboses profondes, voire même à une atteinte artérielle. Il est classique de les rapporter comme une complication des ponctions veineuses périphériques et sont particulièrement évocatrices lorsqu’elles compliquent les
points d’injection d’héparine