Les vascularites systémiques primitives se caractérisent par l’existence d’une inflammation de la paroi vasculaire. Elles sont communément classées selon le calibre des vaisseaux touchés : on distingue ainsi (a) les vascularites intéressant les vaisseaux

Résumé

Les vascularites systémiques primitives se caractérisent par l’existence d’une inflammation de la paroi vasculaire. Elles sont communément classées selon le calibre des vaisseaux touchés : on distingue ainsi (a) les vascularites intéressant les vaisseaux de gros calibre (maladie de Horton (artérite à cellules géantes), maladie de
Takayasu) ; (b) les vascularites touchant les vaisseaux de moyen calibre (périartérite noueuse classique et maladie
de Kawasaki) ; (c) les vascularites intéressant préférentiellement les vaisseaux de petit calibre (petites artères, artérioles, capillaires et veinules). Dans ce dernier groupe, on distingue les vascularites leucocytoclasiques, les vascularites à IgA (anciennement purpura rhumatoïde), les vascularites associées aux cryoglobulinémies et les vascularites associées aux anticorps (Ac) anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA).