Un CREST syndrome révélé par une hypertension artérielle pulmonaire : à propos d’un cas

Résumé

L’hypertension artérielle pulmonaire (l’HTAP) est une
complication grave, potentiellement mortelle du CREST
syndrome.
Observation : Nous rapportons le cas d’une femme de
57 ans, hypertendue, porteuse de goutte, admise pour une
dyspnée au stade III de la NYHA associée à une défaillance
cardiaque droite. L’examen physique retrouvait en outre
une cyanose des extrémités avec un décollement unguéal,
des râles crépitants au niveau des bases pulmonaires.
La recherche immunologique d’anticorps anticoagulants
circulants de type lupique était négative et celle des
anticorps antibéta 2 glycoprotéine 1 et des anticorps anticentromères était positive.
L’échocardiographie retrouvait une HTAP sévère à 132
mmHg avec une dilatation des cavités cardiaques droites
et un épanchement péricardique.
Sous traitement (inhibiteur calcique, diurétique, DPénicillamine) l’évolution était favorable initialement.
Trois mois plus tard, elle était ré-hospitalisée pour un
syndrome de Raynaud et une nécrose de l’orteil, dont
l’évolution était fatale.
Conclusion : L’HTAP est plus fréquemment associée
au syndrome de CREST avec la présence d’anticorps
anti-centromères. Il s’agit d’une complication sévère qui
constitue un tournant défavorable dans l’évolution de la
maladie car les mesures thérapeutiques actuelles sont
décevantes.